افت شنوایی مخصوص عصب

کم شنوایی حسی-عصبی با فرکانس پایین - که گاهی اوقات "آدیوگرام با شیب صعودی" نامیده می شود - یکی از پیچیده ترین انواع الگوی شنوایی  است. اگرچه بسیاری از محققان راه حل هایی برای مدیریت این الگوی کم شنوایی پیشنهاد کرده اند، برخی از این راه حل ها به دلیل محدودیت های فناوری سمعک در آن زمان به طور کامل قابل دستیابی نبودند. با ظهور سمعک‌های غیرخطی چند کاناله دیجیتالی که انعطاف‌پذیری بیشتری در تنظیم و عملکرد ارائه می‌دهند، یک شنوایی شناس ممکن است موفقیت بیشتری را در مدیریت این نوع کم شنوایی  تجربه کند. این مقاله به بررسی برخی از چالش های مربوط به الگوی کم شنوایی با شیب صعودی می پردازد.

چرا کم شنوایی با فرکانس پایین چالش های منحصر به فردی ایجاد می کند؟

شناسایی این نوع افت دشوار میباشد مگر اینکه فردی سابقه خانوادگی کم شنوایی با فرکانس پایین داشته باشد یا تحت آزمایشات شنوایی سنجی معمول قرار گیرد، این نوع کم شنوایی به راحتی قابل شناسایی نیست زیرا نسبتاً بدون علامت است. یکی از دلایل این است که صداهای فرکانس پایین نسبت به صداهای با فرکانس بالا شدیدتر هستند و اطلاعات کمتری را منتقل می کنند. فردی با درجه متوسط از کم شنوایی فرکانس پایین ممکن است هیچ نشانه ی ظاهری از افت شنوایی، مانند صداهای از دست رفته گفتار یا الگوهای تولید گفتار ناهنجار را نشان ندهد.

درک نسبتاً دست نخورده در سکوت. یکی از دلایلی که چرا افرادی با کم شنوایی فرکانس پایین قادر به شناسایی اطلاعات گفتاری با فرکانس پایین هستند این است که اطلاعات فرکانس پایین ممکن است توسط فیبرهای فرکانس بالا از طریق کدگذاری زمانی منتقل شوند. تورنتون و عباس، در آزمون توانایی تشخیص گفتار،3 نفر را با کاهش شنوایی فرکانس پایین و 5 فرد نرمال از لحاظ  شنوایی در شرایط مختلف فیلتر شده شناسایی شده بودند، مقایسه کردند. در شرایط فیلتر نشده، نمرات درک گفتار برای گروه آسیب دیده 56 تا 88 درصد و برای گروه شنوایی عادی 94 تا 100 درصد بود. برای وضعیت با فیلتر بالا گذر، نمرات برای گروه کم شنوایی 34 تا 46 درصد و برای گروه با شنوایی عادی 16 تا 38 درصد بود. برای وضعیت با فیلتر پایین گذر، نمرات برای گروه کم شنوایی 12 تا 44 درصد و برای گروه با شنوایی طبیعی 76 تا 84 درصد بود.

این یافته ها نشان می دهد که تقویت ناحیه مرده فرکانس پایین به تنهایی ممکن است منجر به بهبود درک گفتار نشود. به‌علاوه، نشان می‌دهد که افراد با کم‌شنوایی فرکانس پایین ممکن است بتوانند از شنوایی با فرکانس متوسط و بالا استفاده کنند. Van Tasell & Turner به نتایج مشابهی رسیدند. از نقطه نظر عملی، این بدان معنی است که استفاده از یک هدف تجویزی در جایی که میزان افزایش با میزان کاهش شنوایی متناسب است، ممکن است در بسیاری از  کاربران به نتایج رضایت بخش کمتری منجر شود.

انتظارات بالا از سمعک به دلیل این است که افراد با این الگوی شنوایی از سیگنال های فرکانس متوسط و بالای خود به طور طبیعی استفاده می کنند، بسیاری از بزرگسالانی که با کم شنوایی فرکانس پایین متولد می شوند، مهارت های گفتاری و زبانی طبیعی دارند. اگرچه ممکن است در اجتماع  یا در محیط های پر سر و صدا مشکلاتی داشته باشند، اما بسیاری از این افراد یاد گرفته اند که ارتباطات خود را مدیریت کنند. در نتیجه، حتی زمانی که این افراد به استفاده از سمعک موافقت می کنند، ممکن است انتظارات غیر واقعی از دستگاه های انتخابی داشته باشند و هر گونه تلاشی که ممکن است کمتر از حد عالی باشد را رد کنند.

علل مختلف و بیان علائم. برخلاف کم شنوایی با فرکانس بالا که اکثر موارد مربوط به قرار گرفتن طولانی مدت در معرض صداهای بلند و افزایش سن است، افت شنوایی با فرکانس پایین معمولاً به همان عوامل مربوط نمی شود. در عوض، منشا ارثی و/یا ژنتیکی یکی از علل شایع کم شنوایی با  فرکانس پایین است. به عنوان مثال، Konigsmark و همکارانش گزارش دادند که کاهش شنوایی پیشرونده با فرکانس پایین ممکن است غالباً ارثی باشد. Lesperance & Burmeister گزارش کردند که سندرم Wolfram 1 (یک اختلال اتوزومال مغلوب) نتیجه جهش در ژن WSF1 است. برخی از بیماران مبتلا به دیسپلازی موندینی ممکن است بدون اندام عملکردی کورتی در راس حلزون به دنیا بیایند.

کاهش شنوایی با فرکانس پایین ممکن است با فرآیندهای بیماری مرتبط باشد که بر یکپارچگی سلول های مویی در راس حلزون گوش تأثیر می گذارد. کاهش شنوایی ناگهانی، عفونت ویروسی، نارسایی کلیوی و بیماری منییر همراه با کاهش شنوایی در فرکانس پایین مرتبط است. تغییرات در فشار اندولنفاتیک، مانند موارد فیستول، فشار خون داخل جمجمه و حتی بیهوشی نخاعی و عمومی نیز با درجات مختلف کاهش شنوایی گذرا و دائمی با فرکانس پایین گزارش شده است. علل مختلف، ماندگاری (گذرا در مقابل پیشرونده) و شدت (متوسط تا عمیق) نشان می دهد که باید علت افت شنوایی یک بیمار خاص را درک کرد تا مدیریت، شخصی سازی شود.

مشکلات در تقویت فرکانس های پایین

منطقه مرده.  Gravendeel & Plomp ابتدا پیشنهاد کردند که درجه متوسطی از کم شنوایی با فرکانس پایین ممکن است با  منطقه مرده مرتبط باشد - منطقه ای فرکانسی که در آن هیچ سلول مویی داخلی زنده ای یافت نمی شود_. این سوء ظن متعاقباً توسط محققان از طریق استفاده از تنظیم فیزیولوژیک و/ یا مطالعات مربوط به ارزیابی دقیق تک گوشی تأیید شد. هیومز و همکاران پیشنهاد کرد که یک ادیوگرام  با شیب  صعودی در قسمت بالارونده  نمودارشنوایی که بیش از 25 دسی بل در اکتاو است ممکن است منطقه مرده را نشان دهد. مور نشان داد که کاهش شنوایی بیش از 50 dB HL در ناحیه فرکانس پایین، با کاهش شنوایی نرمال تا خفیف در فرکانس های میانی تا بالا، ممکن است نشان دهنده یک ناحیه مرده باشد.

 در واقع، منطقه فرکانس پایین، مرده است، تقویت این ناحیه فرکانس - مانند تقویت یک منطقه مرده فرکانس بالا - ممکن است درک گفتار کاربر را بهبود نبخشد. در عوض، تقویت فیبرها در نزدیکی فرکانس های متوسط و بالا  ممکن است درک گفتار را بهبود بخشد. این امر در گزارش‌های محققانی مانند تورنتون و عباس و ون تاسل و ترنر مشاهده شد. بطور کلی، یک ناحیه مرده ممکن است هیچ درک اهنگینی نداشته باشد و تمایز فرکانس ضعیفی را نشان دهد.

 حتی با فرض اینکه منطقه فرکانس پایین "مرده" نیست، کیفیت صدای بهبود یافته پیامدهایی برای تقویت فرکانس های پایین بوجود می آورد. از جنبه مثبت، تقویت فرکانس‌های پایین باعث بهبود شنیدن صداهای ضعیف فرکانس پایین و افزایش بلندی صدا و بهبود کیفیت صدا می‌شود. با این حال، داشتن خروجی فرکانس پایین بسیار زیاد ممکن است قابلیت شنیدن صداهای فرکانس متوسط و بالا را کم کند.

علاوه بر این، تقویت بیش از حد در سطوح پایین می‌تواند منجر به افزایش سطح نویز محیط و افزایش حساسیت به تداخل نویز شود. متأسفانه، در سمعک های خطی این تقویت بیش از حد می تواند منجر به، به خطر افتادن فرکانس های بالاتر در درک  گفتار و کیفیت صدا شود.

به منظور حفظ خروجی سمعک در فرکانس های پایین از پوسته یا قالب با حداقل سایز ونت(حفره ای برای عبور هوا) استفاده می شود. از طرفی افزایش قطر ونت در پوسته یا قالب سمعک باعث کاهش میزان خروجی فرکانس های پایین در کانال گوش کاربر می شود.به عنوان مثال ونت با قطر 2 میلی متری خروجی فرکانس پایین را به اندازه 13 دسی بل در 250 هرتزکاهش میدهد. بنابراین، برای حفظ خروجی فرکانس پایین باید از قالب گوش / سمعک بدون تعبیه ی ونت استفاده شود. برای حفظ خروجی،علاوه بر قالب گوش، میکروفون سمعک نیز بهتر است جهت دار باشد.

با این حال، استفاده از قالب بدون ونت احتمال اثر انسداد را افزایش می دهد. این امکان وجود دارد که فرد صدای خود را به صورت "پژواک" یا "اکو" بشنود. افزایش قطر ونت، می تواند اثر انسداد فیزیکی را کاهش دهد تا فرد راحت تر بتواند صحبت کند تا صدای فرد حالت اکو نداشته باشد. صحبت در مورد ونت برای دستیابی به تجویز مطلوب ضروری است. کنترل خروجی فرکانس پایین روش دیگری برای مدیریت اثر انسداد میباشد. این موارد را باید برای دستیابی به تقویت فرکانس پایین، بدون به خطر انداختن  ویژگی های سمعک و تأثیرگذاری کیفیت صدای فرد رعایت نمود.

به طور خلاصه، شناسایی و متقاعد کردن بیمارانی که الگوی شنوایی فرکانس پایین دارند، دشوار است. زیرا این امر با واقعیت دور از انتظار است که در برخی از بیمارانی که  ناحیه مرده در فرکانس های پایین داشته باشند ممکن است تقویت موجب بهبود درک گفتار نشود. از سوی دیگر، حتی اگر آن منطقه "مرده" نباشد، تقویت بیش از حد منطقه فرکانس پایین ممکن است پیامد نامطلوب بلندی صدا در پی داشته باشد.

استراتژی مدیریت الگوی کم شنوایی LF  چگونه عمل میکند؟

تحقیقات قبلی در مورد مدیریت کم شنوایی فرکانس پایین بر دو مورد اصلی متمرکز بود:

1) شناسایی  منطقه مرده و

 2) اختصاص ویژگی های افزایش فرکانس بهینه در سمعک

 در بخش قبل به بررسی  وضعیت ناحیه کم شنوایی پرداختیم. ویژگی های شنوایی  در افرادی با الگوی کم شنوایی فرکانس پایین با منطقه مرده میباشد
همچنین ابزارهایی هستند که به طور مستقیم وضعیت عملکردی فیبرهای فرکانس پایین را اندازه گیری می کنند.

تصمیم گیری برای اینکه چگونه و چه میزان منطقه مرده را تقویت نمود کار ساده ای نیست

تقویت فرکانس پایین (یا ناحیه مرده ) به تنهایی کافی نیست. رویکرد استفاده از پهنای باند، که در آن یک منطقه فرکانسی که به منطقه مرده نزدیک است
تقویت می شود، مطلوب است.

 یافته ها نشان می دهد «احتمالاً تقویت باید
در یک محدوده فرکانسی گسترده تر در اطراف ناحیه مرده  اعمال شود” با این حال،
وسعت ناحیه مرده و میزان تقویت آن  احتمالاً به علت کم شنوایی فرکانس پایین بستگی دارد
با وجود این توصیه ها، تنظیم اختصاصی برای این افراد با الگوی شنوایی فرکانس پایین با استفاده از سمعک های خطی کار دشواری است.

فناوری دیجیتال و گزینه های جدید برای کم شنوایی های فرکانس پایین 

یکی از مشکلات در مدیریت کم شنوایی فرکانس پایین، پیش‌بینی افزایش سطح بهره مناسب بر اساس ادیوگرام است. دومین مشکل  دستیابی به ویژگی های توصیه شده است که سمعک دیجیتال جدید اجازه می دهد.

برای اطمینان از شنیدار درست و راحتی کاربر، پیچیدگی ها در پردازش سیگنال غیرخطی افزایش  یافت. تا 10 سال گذشته، اکثر کم شنوایی ها با تقویت خطی مدیریت می شد. یکی از ویژگی های تعیین کنندهی پردازش خطی این است که بهره یکسان برای تمام شدت های ورودی اعمال می شود. این بدان معنی است که اثر تنظیم خروجی سمعک برای صداها در تمام شدتهای ورودی احساس خواهد شد. اگر فردی با کم شنوایی فرکانس پایین تمایل داشته باشد خروجی صدا کاهش پیدا کند(مثلاً به دلیل عدم تحمل بلندی صدا)، چنین کاهشی برای تمام شدتهای ورودی رخ خواهد داد.

 سمعک های غیرخطی یا تراکمی میتوانند علاوه بر شنیدار، راحتی را برای کاربر ایجاد کنند. استفاده از سمعک های غیرخطی می تواند قابلیت شنیدن را تضمین کند و در عین حال راحتی را برای کاربر به حداکثر برساند. به عنوان یک قاعده، سمعک غیرخطی با افزایش سطح ورودی، کاهش بهره را در خروجی اعمال میکند.

علاوه بر این، برخی از سمعک‌های غیرخطی به شنوایی شناسان اجازه می‌دهند که بهره را برای سطوح ورودی مختلف (آهسته، متوسط و بلند) به طور مستقل تنظیم کنند. مزیت استفاده از سمعک های غیرخطی دیجیتال این است که می توان میزان بهره را در سطوح ورودی گسترده تر تنظیم کرد. این بدان معنی است که می توان افزایش تقویت را فقط برای صداهای بلند تنظیم کرد، بدون اینکه برای صداهای سطح ملایم و متوسط، افزایشی رخ دهد.

کانال های پردازشی

افزایش ویژگی های پردازشی فرکانسی سمعک (افزایش تعداد کانال ها). به طور کلی، با افزایش تعداد کانال‌های سمعک، می‌توان نوع پردازش را به یک ناحیه ی فرکانسی مشخص محدود کرد.   این قابلیت اغلب در ادیوگرام هایی با شیب صعودی که در آن تغییر آستانه بین اکتاوها نسبتاً ناگهانی است مفید میباشد.

در واقع، شیب تند ادیو‌گرام یکی از نشانه‌های منطقه «مرده» است. در سمعک های تک کاناله، با به حداقل رساندن بهره برای فرکانس های پایین ممکن است نیاز به ارائه بهره برای فرکانس های مجاور به خطر بیفتد.

داشتن چندین کانال در یک سمعک غیرخطی به فرد امکان می دهد تقویت مناسب را در یک منطقه فرکانسی بدون تقویت بیش از حد (یا کمتر از حد) مناطق فرکانسی مجاور ارائه دهد.

استراتژی های کاهش نویز برای مدیریت درک گفتار در نویز

 یکی از نگرانی های اصلی افراد با کم شنوایی با فرکانس پایین، مشکل در درک گفتار در حضور نویز است. این مشکل زمانی تشدید می‌شود که در فرکانس‌های پایین مقدار قابل‌توجهی بهره به کاربر داده شود. در این مورد، داشتن سمعک‌هایی که میزان بهره فرکانس پایین مورد نیاز را برای صداهای ملایم در محیط های آرام ارائه می‌دهند، اما همچنین قادر به کاهش خودکار کنترل خروجی نویز هستند، مطلوب است. بسیاری از سمعک های دیجیتال دارای الگوریتم های کاهش نویز و میکروفون های جهت دار هستند که تاثیر نویز را به حداقل می رساند

یکی از مزایای فناوری دیجیتال  جدید در سمعک ها، قابلیت ذخیره تنظیمات جایگزین در یک حافظه موقت برای مقایسه اولویت است. این تنظیمات را می توان به صورت جفت به صورت تطبیقی در کلینیک مقایسه کرد تا انتخاب تنظیمات بهینه برای کاربر را فراهم کند. به عنوان مثال، پهنای باند و بهره سمعک در هر سطح ورودی ممکن است بر اساس ترجیح استفاده کننده تغییر کند. روش دیگر، شنواییشناسان می‌توانند ترکیبات مختلفی از تنظیمات را در حافظه‌های مختلف سمعک ذخیره کنند و از فرد استفاده‌کننده بخواهند عملکرد نسبی آن‌ها را در موقعیت‌های واقعی ارزیابی کنند.

فاطمه فتحی فارغ التحصیل از دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی

ساراداودی پور فارغ التحصیل از دانشگاه علوم پزشکی ایران

جهت مشاوره رايگان مي توانيد با شماره زير تماس حاصل فرماييد.

02188828999

02188860666

09925020901

02188343584

09109259377

تهران خیابان مطهری خیابان فجر روبه روی بیمارستان جم کوچه ی نظری بنبست دلفان پلاک 5 طیقه 5 واحد10