بیماری های مادرزادی

بیماری های مادرزادی گوش:

بیماری های مادرزادی گوش کدامند؟در این مقاله به بیماری های مادرزادی :آترزی یا استئوزیس کانال گوش و میکروشیا میپردازیم با ما همراه باشید.

آترزی یا استئوزیس کانال گوش: 

آترزی را انسداد کامل مجرای داخلی گوش درحالی‌که استئوزیس را باریک شدن مجرای گوش گویند.

آترزی یا استئوزیس مجرای کانال ممکن است همراه با میکروشیا (بد شکلی مادرزادی لاله) و حتی با لاله گوش طبیعی اتفاق بیفتد (شکل 4).

علت آترزی گوش را نقص کروزومی، استفاده مادر از داروهایی از قبیل تالامید، ارثی و سرخجه مادرزادی را معرفی کرده‌اند.

شکل زیر نمونه‌ای از آترزی در گوش راست یک کودک: 

بیماری های مادرزادی استوزیس مجرا ممکن است به‌صورت مادرزادی یا به‌صورت اکتسابی مثل ضربه ایجاد شود.

در استوزیس مادرزادی، صفحه جنینی آترزی ممکن است به‌صورت غشایی یا استخوانی باشد که این دو را می‌توان از طریق رادیوگرافی افتراق داد.

شیوع آترزی گوش (با و بدون ناهنجاری لاله)، بین 1 تا 5 نفر در هر 20000 تولد تخمین زده‌اند.

آترزی اغلب همراه با ناهنجاری های جمجمه‌ای و فکی صورتی نظیر تریچرکولین، کروزن و شکاف کام و لب دیده می‌شود.

کودکان با این مشکل از کم شنوایی انتقالی رنج می برند و در صورت عدم موفقیت درمان‌های پزشکی یا جراحی، استفاده از سمعک استخوانی توصیه می‌شود.

نقص در کانال گوش و گوش خارجی ممکن است بدون ناهنجاری در گوش میانی و داخلی نیز ظاهر شود.

 با این‌وجود می‌تواند با آپلازی گوش میانی یا آنومالی های شدید گوش میانی نیز همراه باشد.

گاهی اوقات ممکن است لاله گوش و دهانه مدخل مجرای گوش طبیعی باشد .

اما بخش درونی مجرای گوش به‌صورت قیفی باریک شده باشد و مجرا را قبل از رسیدن به پرده گوش کاملاً مسدود کند.

اگر آترزی دو طرفه باشد، کودک باید در اسرع وقت از سمعک استخوانی استفاده کند.

درحالی‌که اگر آترزی یک طرفه باشد و شنوایی در گوش مقابل طبیعی باشد، درمان و توان‌بخشی در اولویت قرار می‌گیرد.  

میکروتیا و آترزی در مراحل اولیه تشکیل گوش در دوران جنینی اتفاق می افتند. 

به استثنای موارد سندرومیک، علت رخ دادن این مشکل ناشناخته است و معمولا آن را بیشتر تصادفی می دانند. 

مهم است که والدین بدانند که در این موارد مادر را بخاطر عدم مراقبت در دوران قبل و حین بارداری سرزنش نکنند. 

تحقیقات پزشکی نشان داده اند که برخی از داروها و فاکتورهای محیطی و یا ژنتیکی در این عارضه تاثیرگذار هستند.

میکروشیا

گوش کوچک، اصطلاح شکل لاله غیرعادی یا فقدان آن است و شیوع آن فقط 1 در 20000 است.

گوش های میکروشیا مادرزادی از دفورمیتی ملایم تا فقدان کامل لاله بدون مجرای گوش خارجی و حتی تا آترزی کامل کانال، می‌توانند وجود داشته باشند.

میکروشیا یک طرفه حدود 6 برابر بیشتر از دو طرفه است.

 در مردان بیشتر از زنان و بیشتر در گوش راست دیده می‌شود.

درمان‌های انتخابی برای میکروشیا جراحی و لاله مصنوعی می‌باشد.صرف‌نظر از تکنیک جراحی، خانواده باید آگاه باشد که ساخت مجدد لاله با جراحی پلاستیک به ندرت ظاهر طبیعی خواهد داشت.

برای بهبود شنوایی در افراد مبتلا به آترزی دوطرفه، جراحی بسیار مفید است و همچنین استفاده از سمعک استخوانی در این بیماران بسیار کارآمد خواهد بود.  

شنوايي و سمعك نجوا

دكتر وحيد مرادي متخصص شنوايي شناسي نوزادان و كودكان

از دانشگاه علوم پزشكي تهران

جهت مشاوره رايگان مي توانيد با شماره زير تماس حاصل فرماييد.

02188828999

02188860666

09925020901

02188343584

09109259377

تهران خیابان مطهری خیابان فجر  روبه روی بیمارستان جم کوچه ی نظری بن­بست دلفان پلاک 5 طیقه 5 واحد10